多巴胺 β-羟化酶 (DBH) 是铜 II 型抗坏血酸依赖性单加氧酶家族的酶。这种酶形成由两个非共价结合的二硫键连接的二聚体组成的同型四聚体并且以膜结合形式和可溶性形式存在 (1-3)。可溶性形式存在于分泌型颗粒腔中 (4) 并且通过胞吐作用从细胞释放 (5)。DBH 将多巴胺转化成去甲肾上腺素 (6)。这种酶的缺乏造成以血浆中完全不存在去甲肾上腺素和肾上腺素连同血浆多巴胺水平升高为特征的罕见疾病 (7)。体位性低血压，即 DBH 缺乏症的主要症状，可以通过给予二羟苯基丝氨酸（去甲肾上腺素的合成性前体）减轻 (8)。