Pyrin 由MEFV 基因编码，在患有家族性地中海热（FMF）的患者中经常突变，FMF 是一种引起反复发烧的自体炎症性疾病，通常还伴有腹部、胸部和关节疼痛。它主要在先天性免疫系统的细胞中表达，例如粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞和树突状细胞（1,2）。Pyrin 可以与 ASC 和 Casp1 形成炎症小体，并且受 RhoA 鸟苷三磷酸酶（GTPase）调节。RhoA 激活导致 PKN1/2 介导的 Pyrin 上 Ser208 和 Ser242 磷酸化（分别在小鼠 Pyrin 上 Ser205 和 Ser241）。伴侣蛋白 14-3-3 与磷酸化的 Pyrin 结合，使其处于非活性状态。使 RhoA 失活的试剂（例如某些细菌毒素）会导致 PKN1/2 活性和 pyrin 磷酸化降低。反过来，这会从抑制性 14-3-3 蛋白中释放出 pyrin，并使 pyrin 形成活性炎症小体（3-6）。