Msh 同源框 1 (Msx1) 是在胚胎发育期间充当转录阻遏蛋白的肌节同源框 (Msh) 基因家族成员，在肢体形态形成、颅面发育和齿发育中起着重要作用 (1-3)。Msx1 在正在发育的甲床的间质 (2) 和胎儿毛囊、表皮及成纤维细胞中表达；在上皮衍生的成年组织中被发现表达减少 (4)。Msx1 协同 Wnt1 网络发挥作用以建立中脑多巴胺能祖细胞区域，该区域是产生神经元的区域。这些神经元对正常脑功能至关重要，是帕金森病中受累的细胞 (5)。相应的 Msx1 基因中的突变与诊断患有 Wolf-Hirschhorn 综合征的患者中齿异常发育相关 (6)。Msx1 基因中的其他遗传改变可导致 Witkop 综合征 (“齿和甲综合征”) 和与非综合性口腔颜面裂相关的齿异常发育病例 (2,7)。