靶标：
OPA1
产品别名：
BERHS； MGM1； MTDPS14； NPG； NTG； largeG； OPA1； OPA1 mitochondrial dynamin like GTPase； OPA1 mitochondrial dynamin like GTPase； dynamin-like 120 kDa protein, mitochondrial； dynamin-like guanosine triphosphatase； mitochondrial dynamin-like GTPase； optic atrophy 1 (autosomal dominant)； optic atrophy protein 1； 视神经萎缩相关蛋白1； 视神经萎缩蛋白1(OPA1)；
背景信息：
受环境因素调控的线粒体动力学变化会影响线粒体的大小和形状，并且研究表明会对线粒体代谢、凋亡和自噬产生巨大影响 (1)。这些过程主要受线粒体融合蛋白 1、线粒体融合蛋白 2、OPA 1 和 DRP1 等线粒体发动蛋白相关 GTP 酶的调控。DRP1 调节线粒体裂变，而线粒体融合蛋白和 OPA1 则分别调控线粒体外模和内膜融合。
OPA1 （或视神经萎缩基因 1）最初被发现是常染色体显性视神经萎缩的一个遗传原因，这是一种会导致渐进性视力丧失的神经病 (2,3)。OPA1 是一种广泛表达的蛋白，位于线粒体内膜，可调控线粒体融合和嵴形态，并防止线粒体凋亡 (4-6)。通过选择性剪切和翻译后修饰（包括许多蛋白酶引起的复合体蛋白酶解加工）可严格控制 OPA1 活性 (7-12)。此外，在代谢需求的条件下，通过参与 Parkin 诱导的 NF-κB 激活的通路会诱导 OPA1 表达 (13)。
