SCN1A抗体

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SCN1A抗体

本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

Anti-SCN1A
Anti-sodium voltage-gated channel alpha subunit 1 Antibody

靶标：

SCN1A

产品别名：

DEE6； DEE6A； DEE6B； DRVT； EIEE6； FEB3； FEB3A； FHM3； GEFSP2； HBSCI； NAC1； Nav1.1； SCN1； SMEI； SCN1A； sodium voltage-gated channel alpha subunit 1； sodium voltage-gated channel alpha subunit 1； sodium channel protein type 1 subunit alpha； sodium channel protein type I subunit alpha； sodium channel protein, brain I alpha subunit； sodium channel voltage gated type 1 alpha subunit； sodium channel, voltage-gated, type I, alpha polypeptide； sodium channel, voltage-gated, type I, alpha subunit； voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.1；

背景信息：

电压门控性钠通道由一个较大的 α 亚基和多个辅助 β 亚基构成。α 亚基含有 4 个同源域，每个域包含6 个跨膜片段。这些片段可充当电压感受器和钠渗透孔隙。根据膜电位的变化，钠通道被激活，使得钠离子可通过膜 (1,2)。与 β 亚基或其他辅助蛋白缔合时，α 亚基调节是在细胞表面表达水平、动力学、电压依赖性水平下进行的 (3,4)。

哺乳动物细胞有9 种 α 亚基，命名为 Nav1.1-Nav1.9 (5)。这些 α 亚基在组织特异性和生理功能上均有所区别 (6,7)。在中枢和周围神经系统中，这些亚基中的七个对动作电位的发生和扩展至关重要，而 Nav1.4 和 Nav1.5 主要在骨骼肌和心肌中表达 (8,9)。这些 α 通道亚基的突变已在癫痫、癫痫发作、共济失调、痛觉过敏以及心肌病患者中发现（10）。
Nav1.1 是 I 型 α 亚基并主要在脑和周围神经中表达。Nav1.1 编码的基因 SCN1A 发生突变，与大部分儿童癫痫症相关，其中包括全身性癫痫伴发热癫痫 (11) 和 Dravet 综合征 (12,13)。