单碳代谢包括各种酶促反应，这些反应涉及叶酸辅因子介导的单碳基团转移 (1)。各种代谢通路会使用激活的单碳基团，这些通路包括嘌呤合成、胸苷合成和同型半胱氨酸被再次甲基化为蛋氨酸 (1)。S-腺苷同型半胱氨酸水解酶样蛋白 1 (AHCYL1) 是 S-腺苷同型半胱氨酸水解酶家族的一员，它参与 S-腺苷-L-同型半胱氨酸的代谢 (2)。胱硫醚 β-合酶 (CBS) 可以催化丝氨酸和同型半胱氨酸形成胱硫醚，它是参与含硫氨基酸代谢的一种关键酶 (3,4)。胱硫醚 γ-裂解酶 (CGL) 是转硫通路（含硫氨基酸代谢中的一个通路）中的一种酶 (5)。亚甲基四氢叶酸还原酶 (MTHFR) 是单碳代谢中的一种关键酶，可催化 5,10-亚甲基四氢叶酸转化为 5-甲基四氢叶酸 (1)。5-甲基四氢叶酸为同型半胱氨酸再甲基化为蛋氨酸提供甲基基团 (1)。蛋氨酸被进一步转化为 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM)， SAM 是一种主要的反应性甲基载体 (1)。NADP+ 依赖性亚甲基四氢叶酸脱氢酶 1 样 (MTHFD1L) 是一种线粒体酶，可在从线粒体到细胞浆的单碳流中催化 10-甲酰四氢叶酸产生甲酸盐 (6,7)。MTHFD2 是参与线粒体叶酸代谢的双功能亚甲基四氢叶酸脱氢酶/环化水解酶 (8)。丝氨酸羟甲基转移酶 1 (SHMT1) 是一种细胞浆丝氨酸羟甲基转移酶 (9,10)。它会催化丝氨酸转化成甘氨酸，其中丝氨酸的 β-碳转移到四氢叶酸 (THF) 形成 5, 10-亚甲基-THF (9, 10)。脱氧尿苷酸 (dUMP) 甲基化成为脱氧胸苷酸 (dTMP) 是胸腺嘧啶核苷酸形成的一个关键步骤，胸苷酸合成酶（TS 或 TYMS）会催化这个过程 (11-13)。