CLPP抗体

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CLPP抗体

本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

Anti-CLPP
Anti-caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit Antibody

靶标：

CLPP

产品别名：

DFNB81； PRLTS3； CLPP； caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit； caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit； ATP-dependent Clp protease proteolytic subunit, mitochondrial； ATP-dependent protease ClpAP, proteolytic subunit, human； ClpP caseinolytic peptidase ATP-dependent, proteolytic subunit； ClpP caseinolytic peptidase, ATP-dependent, proteolytic subunit homolog； ClpP caseinolytic protease, ATP-dependent, proteolytic subunit homolog； endopeptidase Clp； putative ATP-dependent Clp protease proteolytic subunit, mitochondrial；

背景信息：

作为蛋白水解组分的 Tetradecameric 肽 (CLpP)，是四种 ATP 依赖性线粒体蛋白酶 (CLpXP)其中一种蛋白酶的六聚体。CLPP 作为一种蛋白酶，是一种原核细胞和真核细胞中高度保守的肽链内切酶，无论是在氨基酸序列水平，还是在四级结构水平方面。CLPP 的活化单位是一个筒状 tetradecamer，对更大底物的蛋白水解作用是由酪蛋白水解肽 X (CLPX) 启动的，因为后者可解开特异性蛋白底物。展开的多肽链转位进入 CLPP 蛋白水解腔，进而对线粒体内腔内蛋白进行降解 (1)。CLPP 的隐性突变可导致 Perrault 综合征，这是一种异质性基因疾病，特征是感觉神经性耳聋和卵巢衰竭 (2)。

Parkin 或 PINK1 基因突变可导致隐性遗传的帕金森病。在健康线粒体中，PINK1 由线粒体蛋白酶和蛋白酶体快速降解。在线粒体去极化之后，PINK1 在线粒体表面聚集，并从胞质中募集 Parkin，并启动线粒体自噬。线粒体蛋白酶 MPP、PARL、m-AAA 和 CLPP 都被发现参与了 PINK1 的降解和剪切 (3)。