HPS2蛋白抗体

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HPS2蛋白抗体

本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

Anti-AP3B1
Anti-adaptor related protein complex 3 subunit beta 1 Antibody

靶标：

AP3B1

产品别名：

ADTB3； ADTB3A； HPS； HPS2； PE； AP3B1； adaptor related protein complex 3 subunit beta 1； adaptor related protein complex 3 subunit beta 1； AP-3 complex subunit beta-1； AP-3 complex beta-3A subunit； adaptor protein complex AP-3 subunit beta-1； adaptor related protein complex 3 beta 1 subunit； beta-3A； beta-3A-adaptin； clathrin assembly protein complex 3 beta-1 large chain； HPS2蛋白；

背景信息：

衔接蛋白复合体 3 (AP-3) 是一种普遍表达的异四聚体，由两个大型衔接蛋白（AP3D1 和 AP3B1 或 AP3B2）、一个中型衔接蛋白（AP3M1 或 AP3M2）和一个小型衔接蛋白（AP3S1 或 AP3S2) 组成。AP-3 复合体参与内体隔室内部分选注定进入溶酶体的蛋白载货 (1,2)。AP-3 复合体的缺陷已与 Hermansky-Pudlak 综合征 (HPS) 相关，这种综合征是一种以皮肤色素沉着异常、凝血异常和肺纤维化为特征的遗传性疾病。在编码普遍表达的 AP3B1/β3A 的基因中的突变使该蛋白和整个 AP-3 复合体不稳定，从而导致溶酶体膜蛋白运输缺陷 (3,4)。研究表明，某些病毒蛋白已演进成通过与 AP3B1 结合来选择 AP-3 复合体，以促进病毒颗粒组装 (5)。