靶标：
LONP1
产品别名：
CODASS； LON； LONP； LonHS； PIM1； PRSS15； hLON； LONP1； lon peptidase 1, mitochondrial； lon peptidase 1, mitochondrial； lon protease homolog, mitochondrial； hLON ATP-dependent protease； mitochondrial ATP-dependent protease Lon； mitochondrial lon protease-like protein； serine protease 15； 线粒体离子肽酶1；
背景信息：
PRSS15/LONP1 是一种 ATP 依赖的丝氨酸蛋白酶，可选择性降解线粒体基质中折叠错误、组装错误或受损的蛋白。缺氧、蛋白毒性和内质网 (ER) 应激诱导的 PRSS15/LONP1 有助于细胞存活 (1)。有报道称，PRSS15/LONP1 诱导性在老化和慢性应激期间会弱化 (2-4)。研究发现，与静息或激活的 B 细胞相比，PRSS15/LONP1 在淋巴瘤细胞中的表达大幅升高，并且敲除或抑制 PRSS15/LONP1 会诱导淋巴瘤细胞凋亡 (5)。PRSS15/LONP1 突变与 CODAS 综合征有关，这是一种多系统发育障碍，表现为大脑、眼、牙齿、耳穴和骨骼异常 (6)。
