TREX1 广是一种广泛表达的 3’ 至 5’ 核酸外切酶，它作用于单链 DNA (ssDNA)，可以负向调控干扰素刺激的 DNA (ISD) 反应 (1-4)。在人体中，有三种 TREX1 同工型通过选择性剪切形成，预计分子量为 32、33 和 39 kDa (2)。以 33 kDa 同工型的转录子最为丰富 (2)。TREX1 缺陷小鼠有细胞内 ssDNA 聚集，它可以触发 ISD 反应与致死性自身免疫 (3,4)。TREX1 突变与自身免疫性疾病有关，包括 Aicardi-Goutieres 综合征和系统性红斑狼疮 (5,6)。另外，TREX1 可防止细胞固有的对人免疫缺陷病毒 (HIV) 天然免疫应答，途径是通过消化过多的 HIV DNA，在正常情况下，这些 DNA 会触发诱导 I 型干扰素生成 (7)。