SUFU (Suppressor of Fused) 首先是在果蝇中作为一种 Fused (Fu) 激酶抑制剂被发现，这种激酶在胚胎模式形成过程中为 Hedgehog 信号转导所必需 (1)。通过调节转录因子 Gli 与 Ci 的定位 ，SUFU 可抑制 Hedgehog 信号转导 (2,3)。在果蝇中，根据 SUFU 蛋白含量和 Hedgehog 信号强度，SUFU 还可正向调控 Hedgehog 信号转导 (4)。SUFU 可作为一种肿瘤抑制因子而起作用，因为 SUFU 失活和杂合性丢失与人横纹肌肉瘤和髓细胞瘤有关联 (5,6)。小鼠缺失 SUFU 可导致胚胎死亡，而杂合子表现为基底细胞痣综合征的特征性发育缺陷。这种异常的发育通路是由 Hedgehog 信号转导的配体非依赖性激活引起的 (7)。GSK-3β 在体外可以结合并磷酸化 SUFU，还有资料表明，通过 SUFU 修饰，GSK-3β 可以正向调节 Hedgehog 信号转导 (8)。