靶标:
CHMP2B
产品别名:
ALS17; CHMP2.5; DMT1; FTDALS7; VPS2-2; VPS2B; CHMP2B; charged multivesicular body protein 2B; charged multivesicular body protein 2B; charged multivesicular body protein 2b; VPS2 homolog B; chromatin modifying protein 2B; vacuolar protein-sorting-associated protein 2-2; 染色质修饰蛋白2B;
背景信息:
CHMP2B 是 ESCRT III(转运复合体 III 所需的内体分选) 复合体的组分 (1, 2)。ESCRT 系统由 ESCRT-0、-I、-II 和 -III 复合体组成,它们依次发挥作用,将泛素化的跨膜蛋白引导至腔内囊泡 (ILV),后者将最后成熟为多囊泡体 (MVBs)。CHMP2B 是酵母 Vps2 的同系物。酵母 Vps2 在 ESCRT-II 复合体中发挥作用,将 snf7 的初始螺旋结构变成膜塑形螺旋,便于最终的掐断过程 (3)。CHMP2B 可能在哺乳动物细胞中具有类似功能。研究表明,对 ESCRT-III 复合体的操作导致 CHMP2B 在质膜堆积,并且过量表达的 CHMP2B 聚合成紧密螺旋结构,造成结合的质膜发生变形(4)。
研究表明,CHMP2B 的突变与额颞叶痴呆相关 (5, 6)。研究进一步表明,突变体 CHMP2B 表达的功能障碍可能破坏正常的胞内体-自噬体通路和胞内体-溶酶体通路,并导致神经退行性疾病 (6-9)。