Ubiquilin 1 (UBQLN1) 是一种普遍表达的 2 型类泛素 (UBL) 蛋白，包含一个氨基末端 UBL 结构域和一个羧基末端泛素结合 (UBA) 结构域 (1)。研究表明，UBQLN1 通过其 UBA 结构域结合聚泛素链，而 UBL 结构域则参与和蛋白酶体亚基的相互作用。有证据表明，在内质网相关蛋白降解 (ERAD) 期间，UBQLN1发挥穿梭因子作用，因为它将错误折叠和泛素化的蛋白从内质网转运到蛋白酶体进行后续降解 (2-5)。其他研究表明，UBQLN1 的 UBL 结构域结合可结合包含 UIM 的内吞蛋白，并在蛋白聚集体形成期间参与蛋白聚集体的隔离 (6,7)。UBQLN1 能调节衰老蛋白水平，它位于受阿尔茨海默病影响的大脑神经元纤维缠结中 (8)。对应 UBQLN1 基因的多态性可能与阿尔茨海默病的患病风险有关 (9-11)。