靶标:
LRSAM1
产品别名:
CMT2P; RIFLE; TAL; LRSAM1; leucine rich repeat and sterile alpha motif containing 1; leucine rich repeat and sterile alpha motif containing 1; E3 ubiquitin-protein ligase LRSAM1; RING finger leucine repeat rich; RING-type E3 ubiquitin transferase LRSAM1; Tsg101-associated ligase; LRSAM1蛋白;
背景信息:
富含亮氨酸重复序列和含无菌 α 基序的蛋白1 (LRSAM1, hTAL1) 是一种参与调节细胞黏附的多结构域 E3 泛素连接酶。LSRAM1 蛋白包含氨基末端富亮氨酸重复序列 (LRR)、一个埃兹蛋白-根蛋白-膜突蛋白 (ERM) 结构域、一个卷曲螺旋区、一个无菌 α 基序 (SAM) 结构域和一个羧基末端 RING 指结构域。研究表明,LRSAM1 通过调节 Tsg101的泛素化(ESCRT-I内体分选复合体的一个组分),而参与蛋白的内体分选 (1)。LSRAM1 泛素连接酶活性在促进致病菌的泛素依赖性自噬清除中发挥重要作用 (2)。相应 LRSAM1 基因的突变可导致产生一种 Charcot-Marie-Tooth (CMT2P) 疾病,其特征为周围神经系统轴突神经病变 (3,4)。